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 Das Münchmeyer-Syndrom - ein Leben im Knochenpanzer

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Xheon
Jury
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BeitragThema: Das Münchmeyer-Syndrom - ein Leben im Knochenpanzer   Sa Aug 18, 2012 7:39 am

Das Münchmeyer-Syndrom
-
Ein Leben im Knochenpanzer


Das Münchmeyer-Syndrom. Eine Krankheit, die die Leben der Betroffenen zu Hölle macht.
Das Syndrom selbst ist kaum bekannt, und auch nur wenig verbreitet. Dieses Münchmeyer-Sydrom, auch Fibrodysplasia ossificans (multiplex) progressiva (kurz FOP) genannt, ist die Krankheit, bei der die Verknöcherung des Binde- und Schützgewebes des Menschlichen Körpers immer weiter voranschreitet.

Erstmals wurde die Krankheit 1682 entdeckt. Sie selbst ist vererbbar, da Betroffene jedoch kaum Kinder bekommen, ist dies auch ein Grund, weshalb das Münchmeyer-Syndrom kaum verbreitet ist.
Den Ärzten sind weltweit nur ca 600 Fälle von erkrankten Personen bekannt, man geht aber von viel mehr noch unbekannten Fällen aus.
Nach Studien jedoch ist einer unter 2 Millionen jeweils betroffen, d.h. insgesamt müsste es demnach etwa 3250 Menschen an diesem Defekt der Gene Erkrankt sein.
Mithilfe der Genforschung begannen Wissenschaftler erst ende des 20. Jahrhunderts, FOP zu erforschen, auch weil sie zu einer der seltensten Krankheiten der Welt gezählt wird. Dem Kinderarzt Dr. Michael Zasloff und dem orthopädische Chirurg Dr. Fred Kaplan ist ein großer Teil der Fortschritte in der Forschung zu verdanken, und ebenso, dass 1997 erste Forschungsergebnisse veröffentlicht werden konnten.
FOP entsteht durch einen Gendefekt. Dieser entsteht, weil ein Gen selbst, welches den Skelletewachstum bei der Entwicklung des Fötus im Mutterleib fehlt, steuert. Deshalb bilden die Fibrozyten (unbewegliche Zellen des Bindegewebes) bei der Heilung selbst kleinster Wunden Knochen anstatt des Narbengewebes wie wir es kennen. Dies bewirkt, dass der Körper der erkrankten Person in Laufe des Lebens vollkommen versteift.

Meist verläuft die Krankheit sozusagen von Oben nach Unten, wodurch sich zuerst die Muskeln, Binde- sowie Stützgewebe im Hals Nacken und Schultern verhärten, als nächstes dann in Armen und Brust, dann Bauch, Becken, und relativ zum Schluss Beine und Füße. Da schon kleine Verletzungen am Gewebe (Prellungen, Risse, Schnitte und Einstiche, etc.) zu zusätzlichem Knochenwuchs führen, kann man das betroffene Gewebe auch nicht operativ entfernen. Da sich der ungewollte Knochenwuchs im Alter meist vor allem in der Brust-Region verschlimmert, tritt bei den meisten früher oder später eine verringerte bzw. eingeschränkte Lungenfunktion auf.
Die Krankheit wird meist dadurch erkannt, dass schon bei der Geburt des Kindes verkürzte und verdrehte große Zehen vorhanden sind. Wenn die Krankheit ausbricht, erhitzen sich betroffene Bereiche des Körpers stark und blähen sich auf. Dadurch kann man dann auch die Blutgefäße der Personen sehr deutlich sehen. Das aufgeblähte Gewebe bildet sich nach einigen Tagen zurück, jedoch erkennt man auf Röntgenbildern sofort neues Knochengewebe.

Seit einiger Zeit wird nach Medikamenten geforscht, die weitere Schübe der Krankheit , oder wenigstens die Wirkung der Schübe verhindern oder verringern sollen, doch es gibt noch keine Therapie zur Behandlung oder Möglichkeit zur Verhütung gegen FOP.
Die größte Hoffung gegen das Gen jedoch ist eine Entdeckung eines Stoffes bei Haien, der die Knochenbildung aus Knorpel verhindern kann.
Die Lebenserwartungen der meisten Opfer liegt zwischen 20 und 35 Jahren, doch es gibt manchmal seltene Fälle, bei denen diese Erwartungen weit Übertroffen werden.
Doch man muss leider noch länger forschen, um den Betroffenen wirklich helfen zu können...

Spoiler:
 

Quellen:
Wikipedia

Soo hoffe mal der Artikel hat euch gefallen ...
LG, Xheon
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